Справочник практического врача. Книга 2 - Алексей Тополянский

Профилактика. Контагиозность полиомиелита очень высока; больных необходимо помещать в специализированные стационары. Обязательна вакцинация в детском возрасте.

ПРИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ– группа болезней, связанных с накоплением в клетках центральной нервной системы патологического прионного белка. Прионный белок содержится в организме человека и в норме, особенно высока его концентрация в нейронах головного мозга, в меньшем количестве он содержится в спинном мозге и лимфатической ткани. При патологии в головном мозге накапливается модифицированная форма прионного белка, устойчивая к действию протеаз – ферментов, расщепляющих белки. В определенных условиях патологический прионный белок (прион) может становиться инфекционным агентом. Наиболее распространенным вариантом прионных заболеваний является болезнь Крейтцфельдта – Якоба.

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба– быстро прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, проявляющееся деменцией, миоклонией и другими двигательными нарушениями.

Этиология и патогенез. Только небольшая часть случаев болезни Крейтцфельдта – Якоба имеет явный инфекционный характер и обусловлена заражением патологическим прионным белком при пересадке роговицы и твердой мозговой оболочки, полученных от больных, при использовании зараженных нейрохирургических инструментов, а также при инъекциях гормонов гипофиза (гормона роста или гонадотропина). Во всех этих случаях заболевание развивается спустя длительный латентный период – от нескольких лет до нескольких десятков лет. Не более чем в 5-10 % случаев заболевание носит семейный характер и связано с мутацией в гене, кодирующем прионный белок. В подавляющем же большинстве случаев заболевание имеет спорадический характер, а причины патологической трансформации прионного белка остаются неизвестными. В последние годы эта редкая болезнь привлекла особый интерес в связи с тем, что в европейских странах описано несколько десятков случаев заболевания, клинически близкого к болезни Крейтцфельдта – Якоба, предположительно связанного с употреблением в пищу тканей коров, пораженных прион ной болезнью коров – «коровьим бешенством». Проникнув в клетку, прион может вступать в контакт с нормальным прионным белком, изменяя его структуру и превращая его в патологический. Накопление патологического прионного белка в нервных и глиальных клетках сопровождается появлением в них много-численных микроскопических вакуолей, которые придают ткани характерный губчатый (спонгиоформный) вид, поэтому морфологический субстрат болезни Крейтцфельдта – Якоба определяется как спонгиоформная энцефалопатия.

Симптомы, течение. Болезнь Крейтцфельдта – Якоба в большинстве случаев проявляется в возрасте 50–65 лет (в случаях, связанных с употреблением в пищу тканей больных коров, поражались более молодые лица – средний возраст 27 лет). Два основных проявления болезни – стремительно нарастающая деменция и генерализованная миоклония – подергивания в различных мышечных группах, усиливающиеся при вспышке света, неожиданном звуке или прикосновении. Кроме того, на начальном этапе нередко доминируют проявления мозжечковой атаксии или нарушения зрения, связанные с поражением затылочных долей. Нередко отмечаются парезы и экстрапирамидные синдромы (паркинсонизм, дрожание, хореоатетоз). Заболевание неотвратимо приводит к летальному исходу, в большинстве случаев – в течение 1 года.

Диагноз.При исследовании цереброспинальной жидкости изменений не выявляется, за исключением некоторого увеличения содержания белка. КТ и МРТ выявляют диффузную атрофию коры большого мозга, но ее выраженность обычно не соответствует тяжести деменции. Важное диагностическое значение имеет ЭЭГ, выявляющая у большинства больных характерные ритмичные комплексы острых волн. Однако достоверная диагностика возможна лишь при патоморфологическом исследовании.

Лечениесимптоматическое.

Профилактика. В обычных условиях болезнь не контагиозна, она не передается через кровь или пересадке внутренних органов. Больных нет необходимости изолировать или помещать в отдельный бокс. Однако при проведении медицинских манипуляций больным и патоморфологическом исследовании во избежание заражения рекомендуют придерживаться определенных мер предосторожности. После осмотра больного необходимо тщательно вымыть руки с мылом. При работе с биологическими жидкостями больных необходимо использовать резиновые перчатки. Все инструменты (иглы, игольчатые электроды и др.) после контакта с больным необходимо тщательно обрабатывать или уничтожать. Прионный белок резистентен к формалину, алкоголю, ультрафиолетовому облучению и кипячению. Поэтому инструменты рекомендуется дезинфицировать путем парового автоклавирования при температуре 132 °C в течение 1 ч (при температуре 121 °C – в течение 4–5 ч) или помещения в однонормальный раствор гидроксида натрия на 1 ч.

ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ– см. Нейросифилис.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ– хроническое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся образованием в ее белом веществе множественных рассеянных очагов демиелинизации и волнообразным течением с чередованием обострений и ремиссий.

Этиология.В основе заболевания лежит аутоиммунный процесс, направленный против антигенов миелиновой оболочки нервных волокон и олигодендроцитов, но причины его развития остаются неясными. Предполагают, что в этиологии заболевания важную роль играет наследственная предрасположенность, определяющая особенности иммунной реактивности, а также внешние воздействия, прежде всего вирусные инфекции.

Патогенез.Ключевую роль в патогенезе рассеянного склероза играют сенсибилизированные лимфоциты, проникающие в ткань головного и спинного мозга и вызывающие в белом веществе воспалительный процесс с разрушением миелиновой оболочки (демиелинизацией). Клинические проявления связаны с замедлением или блокадой проведения по демиелинизированным нервным волокнам, степень которых возрастает под влиянием продуктов воспаления. В последующем в очаге поражения происходит разрастание глии с формированием склеротических бляшек, а демиелинизированные волокна, лишенные трофической поддержки со стороны миелиновой оболочки, подвергаются вторичной дегенерации.

Симптомы, течение. Заболевание обычно проявляется в молодом возрасте (15–55 лет). Первые симптомы – преходящие моторные, сенсорные (парестезии) или зрительные нарушения. В развитой стадии болезни почти всегда имеются нижний спастический парапарез (тетрапарез), мозжечковые расстройства (атаксия, дизартрия, нистагм, интенционный тремор). Поражение зрительных нервов проявляется снижением остроты зрения (стойкая слепота очень редка) и побледнением височных половин дисков зрительных нервов глазного дна. Обычны нарушения мочеиспускания. У многих больных имеет место депрессия или своеобразная эйфория; в далеко зашедших стадиях наблюдается деменция. Выраженность симптомов может временно усугубляться после горячей ванны. Характерно ремиттирующее течение: обострения сменяются значительным улучшением, а нередко и полным исчезновением всех или отдельных признаков болезни. Длительность ремиссий от нескольких дней до нескольких лет; особенно полноценны они в первые годы болезни. С годами вновь возникающие симптомы уже не подвергаются полному восстановлению, что приводит к постепенному накоплению неврологического дефекта. Через несколько лет, однако, большинство больных нуждаются в постоянной помощи из-за параличей и атаксии.

Диагнозосновывается главным образом на клинических данных, указывающих на многоочаговое поражение белого вещества головного и спинного мозга и ремиттирующее течение заболевания. Параклинические данные (МРТ, вызванные потенциалы, умеренные воспалительные изменения в цереброспинальной жидкости) лишь подкрепляют диагноз.

Лечение.При обострении – короткий курс кортикостероидов в высоких дозах (метилпреднизолон, 1000 мг/сут, или дексаметазон, 100 мг/сут в/в капельно ежедневно в течение 5–7 дней с последующим быстрым снижением дозы с помощью преднизолона внутрь). Возможно применение синактена по 1 мг в 400 мл физиологического раствора в/в капельно. При тяжелых обострениях, особенно при локализации очага в стволе или верхнешейном отделе спинного мозга, помимо кортикостероидов, применяют плазмаферез. Предупреждение обострений при ремиттирующем течении заболевания возможно при длительном применении иммуномодулирующих или иммуносупрессивных средств. К настоящему времени доказана эффективность рекомбинантных препаратов бета-интерферона [интерферона бета-1b (бетаферон), интерферона бета-1а (ребиф, авонекс)], а также глатирамера ацетата (копаксона). Они не устраняют полностью рецидивы, но снижают их вероятность примерно на треть, одновременно уменьшая их тяжесть. При прогрессирующем течении для стабилизации процесса используют длительные курсы лечения кортикостероидами и цитостатиками. При повышенной утомляемости рекомендуется рациональная организация труда с частыми перерывами, дозированная физическая активность, амантадин (мидантан), 200 мг/сут, амиридин (60–80 мг/сут). Важное значение имеет лечебная гимнастика, массаж. Больных следует всячески поощрять к посильной двигательной активности. Лечениеспастичности, часто затрудняющей ходьбу, а на поздней стадии – уход за больным, включает специальные упражнения на растяжение и назначение миорелаксантов (баклофена, тизанидина). При депрессии назначаются антидепрессанты, для лечения нейропсихологических нарушений – ноотропные средства. Для уменьшения тремора прибегают к утяжелению конечности (ношение браслета), приему карбамазепина, клоназепама, пропранолола и др. При пароксизмальных состояниях (например, при невралгии тройничного нерва или тонических судорогах) эффективен карбамазепин. На поздней стадии, когда больной теряет способность к самостоятельному передвижению, особенно важен правильный уход – предупреждение пролежней, контрактур, мочевой инфекции.