Справочник практического врача. Книга 1 - Алексей Тополянский

Патогенез изучен недостаточно. При аутоиммунных формах поражения преждевременная гибель гранулоцитов и их костномозговых предшественников обусловлена аутоантителами. Механизм индивидуальной реакции организма на введение лекарственного средства при гаптеновом агранулоцитозе неясен. Однажды появившись, гаптеновый агранулоцитоз неизменно повторяется при введении в организм того же препарата-гаптена.

Клиническая картина болезни обусловлена агранулоцитозом, для которого характерны септические осложнения: ангины, пневмонии и т. п. При гаптеновом агранулоцитозе гранулоцитов в крови обычно нет, но число лимфоцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов нормальное. Геморрагий не бывает. При аутоиммунном агранулоцитозе изредка возможно появление антител и к тромбоцитам, тогда возникает тромбоцитопеническая геморрагическая пурпура. Клиническая картина во многом напоминает проявления цитостатической болезни.

Лечение. Больных срочно госпитализируют и помещают в асептические условия (изолятор, ультрафиолетовое облучение воздуха с защитой больного и др.). Лечение септических осложнений аналогично терапии при острой лучевой болезни. При аутоиммунном агранулоцитозе показаны глюкокортикоиды в высоких дозах (60-100 мг/сут) до нормализации числа гранулоцитов в крови с последующей постепенной отменой гормонов. При гаптеновом агранулоцитозе глюкокортикоиды неэффективны. Лечение больных с иммунными агранулоцитозами желательно проводить в условиях специализированного стационара.

Прогноз аутоиммунного агранулоцитоза определяется основным заболеванием (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и т. п.). Гаптеновый агранулоцитоз дает высокий процент (до 80) смертельных исходов. Резко отягощается прогноз гаптенового агранулоцитоза при повторном применении вызвавшего его препарата на фоне болезни. Поскольку нередко невозможно установить, какой именно препарат оказался гаптеном, приходится исключать из употребления больным не только во время болезни, но и в дальнейшем (в течение всей жизни) все подозреваемые препараты, применявшиеся непосредственно перед развитием агранулоцитоза. Именно это правило служит мерой профилактики повторных агранулоцитозов гаптенового типа.

АНЕМИИ (малокровие) – уменьшение в крови общего количества гемоглобина, которое, за исключением острых кровопотерь, характеризуется снижением уровня гемоглобина в единице объема крови. В большинстве случаев при анемии падает и уровень эритроцитов в крови. Однако при железодефицитных состояниях, анемиях, связанных с нарушением синтеза порфиринов, талассемии содержание эритроцитов в крови может оставаться нормальным (при талассемии – нередко повышенным) при низком уровне гемоглобина. При острых кровопотерях (массивное кровотечение или острый гемолиз) в первые часы уровень гемоглобина и эритроцитов в крови остается нормальным, хотя обнаруживаются очевидные признаки малокровия – бледность кожных покровов, конъюнктив, спавшиеся вены, сердцебиение и одышка при небольшой нагрузке, а в тяжелых случаях и падение артериального давления.

Анемии всегда вторичны, т. е. являются одним из симптомов какого-то общего заболевания. Наряду с часто встречающимися и легко диагностируемыми формами анемий имеются и очень редкие анемические синдромы, для диагностики которых требуется использование сложных методических приемов.

Анемия постгеморрагическая острая – малокровие вследствие острой кровопотери, наступающей в течение короткого срока. Кровопотеря в объеме более 500 мл представляет опасность для здоровья взрослого человека. Массивной принято считать кровопотерю в объеме около 30 % от первоначального, произошедшую за 1–2 ч и сопровождающуюся спадением периферических вен (симптомом пустых сосудов), стойким снижением артериального давления, выраженной бледностью конъюнктив у человека, бывшего практически здоровым до этого события.

Этиология. Причиной кровопотери могут быть травмы, хирургическое вмешательство, кровотечение при язве желудка или двенадцатиперстной кишки, из варикозно-расширенных вен пищевода, при нарушении гемостаза, внематочной беременности, заболеваниях легких и др.

Патогенез складывается из явлений острой сосудистой недостаточности, обусловленной в первую очередь острым опустошением сосудистого русла, потерей плазмы. При острой кровопотере, всегда так или иначе связанной с повреждением сосудов, развивается гиперкоагуляционный синдром вследствие резкой активации тромбоцитарного звена гемостаза; активированные тромбоциты приобретают способность вызывать локальный артериальный и венозный тромбоз и провоцируют развитие ДВС-синдрома, гиперкоагуляционная фаза которого быстро сменяется гипокоагуляционной. Из-за потери эритроцитов наступает тканевая гипоксия, когда эта потеря уже не может быть компенсирована ускорением циркуляции за счет учащения сердечных сокращений.

Клиническая картина. Сосудистые нарушения: сердцебиение, одышка, падение артериального и венозного давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Выраженность этих изменений не находится в четкой связи только со степенью кровопотери, так как нередко коллапс появляется и в ответ на боль, травму, вызвавшую кровопотерю. Существенный признак внутреннего кровотечения – внезапная сухость во рту. Тяжесть клинической картины определяется не только количеством потерянной крови, но и скоростью кровопотери. Определенное значение имеет и источник кровопотери: кровотечение в желудочно-кишечный тракт может сопровождаться повышением температуры тела, картиной интоксикации, повышением уровня мочевины в крови (при нормальном уровне креатинина); полостные кровотечения могут даже при небольшом количестве излившейся крови вызывать симптомы сдавления органов и т. п. При ДВС-синдроме возникает соответствующая симптоматика – см. главу «Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови». Уровень гемоглобина в первые часы после даже массивной кровопотери может оставаться незначительно сниженным или нормальным, поэтому на этот показатель нельзя ориентироваться при оценке величины кровопотери.

Лечение начинают с остановки кровотечения. Больному запрещают двигаться, так как объем капилляров работающей мышцы примерно в 20 раз больше, чем покоящейся. Через носовые катетеры подается увлажненный кислород, а в тяжелых случаях с целью выключения дыхательной мускулатуры проводится ИВЛ. Целью инфузионной терапии служит достижение нормоволемии, нормокоагуляции и поддержание среднего АД на субнормальном уровне (не ниже 60 мм рт. ст.). К трансфузии эритроцитной массы прибегают только в случае гипоксии, некорригируемой ингаляцией кислорода. В гиперкоагуляционной фазе ДВС-синдрома, не дожидаясь ее лабораторного подтверждения, назначают минимум 1000 мл свежезамороженной плазмы (СЗП), производя трансфузию повторно через 6–8 ч. При отсутствии кровотечения – гепарин в/в капельно инфузоматом по 1000 ЕД/ч с дальнейшей коррекцией вводимой дозы в зависимости от показаний коагулограммы. При повышении центрального венозного давления, ограничивающего переливание СЗП, проводят плазмаферез в объеме 800-1000 мл при условии поддержания нормоволемии, которой достигают переливанием солевых растворов и растворов альбумина. Ни в коем случае нельзя стремиться к восполнению кровопотери по эритроцитам «капля за каплю», обычное соотношение переливаемых эритроцитов и плазмы 1: 4. Переливание цельной крови противопоказано, так как трансфузии цельной крови или массивные трансфузии эритроцитов усиливают образование микростазов, обусловленное шоком, способствуют развитию ДВС-синдрома. При операционных кровопотерях менее 1 л переливание эритроцитной массы обычно не используют.

Анемии железодефицитные связаны с дефицитом железа в организме, что ведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос), так как ухудшается функция тканевых дыхательных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование гемоглобина – развивается гипохромная анемия.

Этиология, патогенез определяются недостаточным поступлением в организм железа: в большинстве случаев решающую роль играют хронические кровопотери, не компенсируемые поступлением железа с пищей, реже (это бывает у детей) анемия обусловлена малым исходным поступлением железа в организм плода из-за дефицита железа у матери. Особую группу составляют больные после резекции желудка или с тяжелым поражением тонкого кишечника (резекция желудка без сопутствующего энтерита не ведет к развитию дефицита железа).

Клиническая картина. Характерны вялость, повышенная утомляемость еще до развития выраженной анемии, запоры, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляется склонность к употреблению острой, соленой пищи и т. п.), ломкость, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос, императивные позывы на мочеиспускание, недержание мочи. Кроме этих признаков, не имеющих прямого отношения к уровню гемоглобина в крови, отмечаются специфические для всех анемий признаки, связанные со степенью малокровия: бледность кожи и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Важное значение в клинической картине имеет характер заболевания, определившего дефицит железа (язва желудка, двенадцатиперстной кишки, геморрой, миома матки и др.). Цветовой показатель обычно низкий (иногда ниже 0,5); выражены гипохромия эритроцитов, их анизоцитоз, пойкилоцитоз; СОЭ обычно незначительно увеличена. Важнейший показатель болезни – снижение уровня железа сыворотки (норма у мужчин 13–28 ммоль/л, у женщин – 11–26 ммоль/л). Проверять его можно не ранее чем через неделю после отмены препаратов, содержащих железо.