Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов - Аурика Луковкина
Шрифт:
Интервал:
Закладка:
Диагностика
Диагноз ставят на основании клинической картины.
Лечение
Применяют антибактериальную терапию, ретиноиды, местно – молочную и гликолевую кислоты.
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПОРФИРИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ – один из видов эритропоэтической порфирии.
Этиология и патогенез
Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, обусловленному дефектом генов, кодирующих синтез фермента (уропорфироген III косинтетазы), которые участвуют в синтезе гема. Вследствие недостаточности этого фермента наблюдается увеличение образования порфирина эритроидными клетками в костном мозге.
Клиника
Основными симптомами являются тяжелая фотосенсибилизация, приводящая к фотодерматозу, гипертрихоз, геморрагический диатез, обусловленный тромбоцитопенией. У новорожденных отмечается гемолитическая желтуха. Характерны также гепатоспленомегалия, покраснение зубов. Дети отстают в физическом и психическом развитии. В крови выявляются гемолитическая анемия, тромбоцитопения. В анализе мочи определяется гематурия. В плазме, эритроцитах, моче и кале обнаруживают уропорфирин I и копропорфирин I.
Диагностика
Диагноз ставят на основании клинической картины и лабораторных данных.
Лечение
Проводят гемотрансфузии, по показаниям – спленэктомию. При развитии инфекционных осложнений применяют антибактериальную терапию.
ЭРОЗИЯ ЗУБОВ – это патологический процесс, сопровождающийся прогрессирующей убылью эмали и дентина зубов.
Этиология и патогенез
Окончательно не выяснены. Предполагается, что развитие эрозии может быть вызвано механическим воздействием на зубы, употреблением в пищу большого количества плодов цитрусовых и их соков, эндокринными нарушениями (гиперфункцией щитовидной железы), снижением вязкости слюны.
Клиника
Чаще болеют лица среднего возраста. Поражаются преимущественно симметричные поверхности центральных и боковых резцов верхней челюсти, клыки и малые коренные зубы обеих челюстей. Эрозия представляет собой овальный или округлый дефект эмали с гладким, блестящим, твердым дном, располагается в поперечном направлении наиболее выпуклой части губной поверхности коронки зуба. Эрозия склонна к углублению и расширению границ. При прогрессировании возможна полная утрата эмали и части дентина. При заболевании отмечается повышенная чувствительность пораженного участка к различным раздражителям (горячему, холодному, сладкому и т. д.). Течение заболевания длительное (10–15 лет).
Диагностика
Диагноз ставится на основании данных осмотра.
Лечение
Применяют аппликации раствора глюконата кальция, фторида натрия, покрытие пораженной поверхности фторлаком. Внутрь назначаются препараты кальция и фосфора, витамины и микроэлементы. При значительной площади поражения проводят пломбирование эрозии композитными материалами, изготавливают искусственные коронки.
ЭРОЗИЯ И ЭКТРОПИОН ШЕЙКИ МАТКИ – патологический процесс на влагалищной части шейки матки, характеризующийся дистрофией и десквамацией плоского многослойного эпителия с последующим развитием цилиндрического эпителия.
Этиология и патогенез
Различают истинные эрозии, развивающиеся при длительно протекающих воспалительных процессах; псевдоэрозии, куда включают эктопии и эктропион шейки матки, возникающие на почве разрывов шейки при родах и абортах; и врожденные эрозии, представляющие собой эктопию цилиндрического эпителия цервикального канала в процессе внутриутробного развития.
Клиника
Истинная эрозия представляет собой дефект эпителия ярко-красного цвета, слегка зернистого вида, может кровоточить при дотрагивании. Сопровождается обильными, иногда гнойными выделениями. Псевдоэрозии имеют неправильную форму, бархатистую или неровную поверхность, красную окраску. Участки заживления имеют бледно-розовый цвет. Различают простую эрозию (с гладкой поверхностью), железистую (со значительным развитием желез, растянутых скопившейся слизью) и папиллярную (строма образует сосочковые выросты).
Диагностика
Диагноз ставится на основании осмотра шейки, кольпоскопии, цитологического исследования соскоба. Дифференциальный диагноз проводят с раковым процессом, лейкоплакией.
Лечение
Проводят лечение основного заболевания. Применяют тампоны с эмульсиями антибиотиков на рыбьем жире, вазелиновом масле, физиотерапию коротковолновыми УФ-лучами, диатермокоагуляцию, криокоагуляцию, облучение лучом лазера.
ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ ТРЕМОР – наследственное заболевание, характеризующееся поражением центральной нервной системы.
Этиология и патогенез
Характерен аутосомно-доминантный тип наследования с вариабельной экспрессивностью и неполной пенетрантностью мутантного гена. Заболевание проявляется в возрасте старше 60 лет.
Клиника
В начале заболевания возникают эпизоды приступообразного быстрого мелкоразмашистого тремора кистей, представляющего собой ритмичные чередующиеся сокращения мышц-антагонистов. В дальнейшем последовательно присоединяется тремор рук, языка, головы, ног и туловища, усиливающийся при эмоциональных переживаниях, усталости, голоде, переменах температур. В покое тремор выражен минимально. Тремор языка приводит к нарушению речи. Часто наблюдается тремор мимических мышц. Тремор может быть одно– или двусторонним. Иногда наблюдаются легкие экстрапирамидные расстройства в виде ригидности и нарушений походки. Мышечный тонус не изменен, редко незначительно повышен.
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинической картины, наследственной отягощенности, данных инструментальных методов исследования (ЭМГ, ЭЭГ).
Дифференциальный диагноз проводят с физиологическим и старческим тремором, невротическим дрожанием, паркинсонизмом, тремором при тиреотоксикозе, алкоголизме, поражениях мозжечка, интоксикациях.
Лечение
Применяют пропранолол, примидон, бензодиазепиновые транквилизаторы.
ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ ТРОМБОЦИТОЗ – гематологическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества тромбоцитов в периферической крови.
Этиология и патогенез
Окончательно не изучены. Наблюдается чрезмерная пролиферация мегакариоцитов, приводящая к тромбоцитозу.
Клиника
Количество тромбоцитов периферической крови составляет более 800 000 в мкл. Часто заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. Могут наблюдаться рецидивирующие кровотечения и тромбозы. Встречаются головные боли. В результате кровопотери развивается вторичная анемия.
Диагностика
Диагноз ставится на основании обнаружения в крови повышенного количества тромбоцитов и их аномальных форм, коагулограммы, биопсии костного мозга, миелограммы.
Необходимо дифференцировать это заболевание с вторичными тромбоцитозами и другими миелопролиферативными заболеваниями.
Лечение
Применяют алкилирующие средства, гидроксимочевину. Больным с периодическими тяжелыми кровотечениями проводят тромбоцитоферез. При рецидивирующих тромбозах применяют антитромбоцитарные средства (аспирин, дипиридамол).
ЭСТРОГЕНОВ ИЗБЫТОК – повышенное количество женских половых гормонов. Эстрогены способствуют развитию вторичных половых признаков, развитию скелета по женскому типу, влияют на обмен веществ, участвуют в регуляции менструального цикла и беременности.
Этиология и патогенез
Избыток эстрогенов (гиперэстрогения) чаще всего обусловлен повышенной их продукцией. Причинами повышенной продукции эстрогенов могут быть относительный или абсолютный избыток субстрата для образования эстрогенов при гиперандрогении яичникового, надпочечникового или смешанного происхождения либо при увеличении доли андрогенов, превращающихся в эстрогены. Гиперэстрогения может быть обусловлена повышенной продукцией эстрогенов в периферических тканях (коже, жировой ткани). Гиперэстрогения яичникового генеза может быть первичной (при гормонопродуцирующих опухолях и кистах яичников) и вторичной при ХГ-секретирующих опухолях любой локализации (хориокарциноме, пузырном заносе).
Избыток эстрогенов угнетает выделение фолликулостимулирующего гормона гипофиза, что вызывает задержку менструаций и чрезмерную гиперплазию эндометрия с кистозным расширением желез.
