Справочник практического врача. Книга 1 - Алексей Тополянский

Синдром Рейно – симметричный пароксизмальный вазоспазм, характеризующийся последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснения), сопровождающийся ощущением напряжения и болезненности. Наблюдается у подавляющего большинства больных, ассоциируется с кожным фиброзом и изъязвлениями кожи пальцев. Иногда у больных лимитированной формой системной склеродермии наблюдается так называемый системный феномен Рейно, проявляющийся генерализованным вазоспазмом артерий, кровоснабжающих почки, сердце, а возможно, и другие висцеральные органы с клинической картиной тяжелого висцерита (распад легочной ткани, «истинная склеродермическая почка» и др.). Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и нередко исход заболевания. Отсутствие синдрома Рейно ассоциируется с увеличением риска поражения почек.

Поражение кожи – патогномоничный признак заболевания. Начальная стадия, которая может длиться несколько месяцев, характеризуется отеком кожи дистальных отделов верхних и нижних конечностей, нередко сопровождающимся кожным зудом. Прогрессирующее поражение кожи лица приводит к маскообразности, кожи конечностей – к склеродактилии, сгибательным контрактурам, трофическим нарушениям (язвы, гнойники, деформация ногтей и др.). Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ногтей, выпадение волос вплоть до облысения и другие нарушения трофики. При диффузной форме склеродермии процесс быстро распространяется на кожу туловища, при лимитированной – изменения затрагивают только дистальные отделы конечностей и лицо.

Поражение мышц проявляется миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы, повышением уровня КФК. Поражение суставов связано главным образом с патологическими процессами в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии наблюдаются у подавляющего большинства больных, нередко сопровождаясь выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставных тканей; рентгенологическое исследование не выявляет значительных деструкций. Важный диагностический признак – остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке локализуется преимущественно в области пальцев и периартикулярных тканях, выражается в виде болезненных неровных образований, иногда самопроизвольно вскрывающихся с отторжением крошковидных известковых масс.

Поражение сердечно-сосудистой системы (миокарда, эндокарда, редко – перикарда) наблюдается почти у всех больных и проявляется болевым синдромом, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. При рентгенологическом исследовании отмечают ослабление пульсации и сглаженность контуров сердца; в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. На ЭКГ обычно отмечают снижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. Если процесс локализуется в эндокарде, возможны развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного эндокарда. Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение, сердечная недостаточность развивается редко, главным образом при распространенном поражении мышцы сердца или всех трех его оболочек.

Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, преимущественно базальных отделов легких, сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. Отмечаются одышка, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, хрипы при аускультации легких, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненной емкости легких, рентгенологические изменения – двустороннее усиление и деформация легочного рисунка иногда с мелкоячеистой структурой («медовые соты»). При развитии плеврита появляется боль в грудной клетке при дыхании, иногда выслушивается шум трения плевры.

Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, однако возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При быстро прогрессирующем течении системной склеродермии нередко развивается «истинная склеродермическая почка», обусловленная поражением сосудов почки, приводящим к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности. Наиболее тяжелым последствием поражения почечных сосудов является склеродермический почечный криз, который, как правило, развивается в первые 5 лет болезни у больных с диффузной формой и проявляется злокачественной артериальной гипертензией (АД более 170/130 мм рт. ст.), быстро прогрессирующей почечной недостаточностью, гиперренинемией; в половине случаев наблюдаются микроангиопатическая гемолитическая анемия и тромбоцитопения, застойная сердечная недостаточность, перикардит, а также разнообразные неспецифические симптомы (одышка, головные боли, судороги).

Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией, расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, наблюдается весьма часто и имеет важное диагностическое значение. Нередко в нижнем отделе ригидного пищевода образуются пептические язвы. В связи с поражением сосудов возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.

Поражение нервной системы проявляется полиневритом, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с их склеродермическим поражением даже у лиц молодого возраста. Наблюдается поражение ретикулоэндотелиальной (полиадения, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность или патология той или другой железы внутренней секреции) систем.

Лабораторные данные не характерны, исключение составляют специфические для системной склеродермии антитела Sci-70 и антицентромерные антитела. Могут наблюдаться умеренная нормо– или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз или лейкопения. СОЭ нормальна или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50–60 мм/ч) при подостром. При исследовании мочи обнаруживают микрогематурию, протиенурию, цилиндрурию, лейкоцитурию.

Выделяют несколько основных форм заболевания. Пресклеродермия характеризуется наличием синдрома Рейно в сочетании с изменением капилляров ногтевого ложа, дигитальной ишемией и иммунологическими нарушениями, характерными для системной склеродермии. При диффузной кожной склеродермии наблюдается симметричное распространенное утолщение кожи дистальных и проксимальных отделов конечностей, лица, туловища с быстрым прогрессированием и ранним поражением (в течение первого года) висцеральных органов. При лимитированной кожной склеродермии – симметричное поражение кожи с ограниченным вовлечением дистальных отделов конечностей и лица, а позднее висцеральных органов, включая особые варианты, такие как CREST-синдром (сочетание кальциноза, феномена Рейно, поражения пищевода, склеродактилии и телеангиэктазий), легочная гипертензия и первичный билиарный цирроз. Склеродермия без склеродермы подразумевает поражение внутренних органов и сосудов в сочетании с серологическими нарушениями, характерными для ССД, но без типичных признаков поражения кожи. При перекрестном синдроме любые выше перечисленные проявления системной склеродермии сочетаются с признаками других системных заболеваний соединительной ткани.

Различают три основных варианта течения заболевания. Острое течение характеризуется быстрым (в течение первого года болезни) развитием генерализованного фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов (сердца, легких, почек) наряду с сосудистой патологией, нередко включая поражение почек (истинная склеродермическая почка). При подостром течении преобладают признаки иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит), вазомоторные расстройства не выражены. Чаще имеет место хроническое, медленно прогрессирующее течение с преобладанием сосудистой патологии. Синдром Рейно нередко остается единственным проявлением заболевания в течение длительного времени. Заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса, умеренными кожными изменениями (лимитированная форма с поражением кожи кистей, стоп, лица) и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы (пищеварительный тракт, легкие), функция которых долго не нарушается. В рамках хронической системной склеродермии выделяют CREST-синдром, характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии.