Типология отклоняющегося развития. Недостаточное развитие - Наталья Семаго

Рис. 3.2. Варианты и формы тотального недоразвития

3.2. Простой (уравновешенный) вариант тотального недоразвития

Для этого варианта тотального недоразвития наиболее характерна относительная уравновешенность в поведении ребенка, сочетающаяся с непосредственностью реакций, свойственной детям значительно более младшего возраста, или, наоборот, «сниженностью», приглушенностью ориентировочного реагирования. Общие характеристики темпа и работоспособности при работе с доступными для них заданиями (как правило, наглядно-действенного характера) могут иногда приближаться к нормативным, но самоконтроль деятельности малодоступен, а критичность к результатам собственной деятельности выраженно снижена. Ребенок, как правило, находится в благодушном или нейтральном настроении. В целом деятельность носит манипулятивный, подражательный характер, с опорой на внешний рисунок, а не на смысловой контекст деятельности. Дети, как правило, зависимы, несамостоятельны, но и не злобны. Они весьма ориентированы на оценку другого человека и достаточно правильны в поведении. В силу некритичности притязания на успех могут быть завышены.

Одним из основных критериев простого неосложненного варианта можно считать поведение, «сбалансированное» с соответствующим уровнем развития познавательных функций. Развитие аффективноэмоциональной и регуляторной сфер соответствует уровню когнитивного развития. То есть можно говорить об относительно гармоничном состоянии основных сфер.

В то же время на фоне утомления могут наблюдаться усиление регуляторной расторможенности, вначале элементы полевого поведения, а затем и выраженное полевое поведение, будет усиливаться некритичность и неадекватность. В отдельных случаях даже при таком варианте развития при истощении можно увидеть дисфорические проявления (злобность, агрессивное поведение и т. п.), аффективную возбудимость.

Основные диагнозы других специалистов. Естественно, что основным медицинским диагнозом в соответствии с современной международной классификацией (МКБ-10) является «умственная отсталость» (F70-F79). В соответствии со степенью выраженности диагностируется F70: легкая, F71: умеренная, F72: тяжелая, F73: глубокая умственная отсталость (F78: «другие формы умственной отсталости»;

F79: «умственная отсталость неуточненная»). Причем для данного типологического варианта диагноз дополнен – F^^: с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения»; F^^: «без указаний на нарушение поведения». Иногда к этому виду дизонтогенеза применим диагноз «легкое когнитивное расстройство» (F06.7).

Часто ребенок имеет медицинский диагноз, отражающий этиологию (реже патогенез с медицинских позиций) психической патологии – указание генетического синдрома, родовой травмы, инфекции, хромосомных аномалий, эндокринной патологии, заболевания обмена веществ и т. д. В качестве основного заболевания в медицинских документах нередко фигурируют заболевания нервной системы (эпилепсия и эписиндромы, последствия инфекций и травм ЦНС и т. д.). В настоящее время нередко выставляется диагноз «недифференцированная умственная отсталость», в отечественной практике встречается еще и такой диагноз, как «органическое поражение ЦНС» или «последствия органического поражения ЦНС» (диагноз хотя и верный по сути, но абсолютно неинформативный).

Этот вариант психического недоразвития всегда рассматривался как «первичный», «гармоничный» «неосложненный», «субкультуральный». М.О. Гуревич (1932) называл его «умственной отсталостью с неясной этиологией» (цит. по Исаев, 2007). Особенностью этого варианта считалась тотальная задержка психического развития и поражение только интеллектуальной сферы, отсутствие грубых неврологических последствий и отклонений в поведении. Большинство специалистов-медиков сходятся в том, что этот вариант тотального недоразвития не обладает какой-либо явной этиологией, и поэтому он меньше всего представлен в этиопатогенетических классификациях. Соответственно этиопатогенетический подход сложно соотнести с рассматриваемой типологией, имеющей в первую очередь психологическую направленность. Как отмечает Д.Н. Исаев, этиопатогенетический подход «вполне приемлем для клинических исследований, лечения и профилактики, для социального прогноза и для оценки обучаемости детей он недостаточен» (Исаев, 2007, с. 115).

Выделяемый нами простой уравновешенный вариант можно соотнести с основной (неосложненной) формой олигофрении по классификации М.С. Певзнер. Более всего он соответствует определениям «недифференцированная«, «неспецифическая«, «семейная неспецифическая умственная отсталость» (в особенности тем определениям, которые подчеркивают не только неопределенность этиологии, но и неспецифичность клинической картины).

В рамках клинико-физиологического анализа С.С. Мнухина (1961, 1968) наиболее близка к простой уравновешенной стеническая форма психического недоразвития. Внутри этой формы Д.Н. Исаев выделяет уравновешенный вариант, который по своей феноменологической картине полностью совпадает с предлагаемым простым (уравновешенным) вариантом, хотя в рамках клинико-физиологического подхода понятие «уравновешенный» имеет несколько отличное от нашего содержание.

По нашим наблюдениям, простой уравновешенный тип часто имеет неопределенную этиологию (подтвежденную обследованием врачей-генетиков) и неспецифическую клиническую картину (то есть отсутствие дополнительных психопатологических проявлений и существенных соматических проблем). Эти случаи соответствовали обычно негрубой (легкой или средней) степени интеллектуального дефицита.

По данным, приводимым Г.С. Маринчевой (Маринчева, Гаврилов, 1988), этот вариант тотального недоразвития часто входит в синдромы хромосомных аномалий (синдром Шерешевского – Тернера, синдром Дауна и др.). У обследованных нами детей с этим вариантом недоразвития выявлялись и различные дизгенезии мозга (микроцефалия, гидроцефалия, агенезия или гипоплазия мозолистого тела, гипоплазия коры), которые, возможно, были следствием хромосомных аномалий, но встречались и при отсутствии диагносцированных хромосомных нарушений.

Реже такой вариант тотального недоразвития встречается в группе наследственных синдромов с определенной клинической картиной и неуточненным патогенезом. Психопатологическая картина, соответствующая простому уравновешенному варианту, встречается при описании синдромов Барде – Бидля, Гольденхара, акроцефалосиндактилии и некоторых других (Маринчева, Гаврилов, 1988). Мы наблюдали его также при синдроме Вильямса.

Этот вариант очень редко встречается и при наследственных заболеваниях обмена веществ (некоторых нарушениях обмена аминокислот, болезнях накопления).

Как изолированный этиологический фактор нельзя исключить внутриутробные инфекции, повреждения гипоксического и токсического характера (хотя нам представляется, что при этом варианте недоразвития их роль невелика). Отнесение перинатальных повреждений ЦНС к этиологическим факторам простого варианта представляется спорным, поскольку они (видимо, в силу кратковременности воздействия) чаще приводят к неравномерности (парциальности) нарушений функций или дефицитарности развития (например, по типу ДЦП).

Глубокая недоношенность часто ведет к умственной отсталости, которая сочетается, как правило, с тяжелыми нарушениями зрения, ДЦП, другими тяжелыми расстройствами.

Поскольку традиционно при серьезных сенсорных нарушениях и при ДЦП на первый план выходят именно сенсорная и/или двигательная дефицитарность, то их следует относить к дефицитарному развитию.

Типичные особенности раннего развития. Для раннего развития детей с этим вариантом характерны черты, отличающие тотальное недоразвитие в целом. Достаточно часто наблюдаются низкие масса и рост ребенка на момент рождения. В целом простой уравновешенный тип отличается от аффективно-возбудимого и тормозимо-инертного относительным соматическим благополучием. Грубые обменные и иммунные расстройства, нарушения питания наблюдаются не часто. Среди пороков развития можно выделить пороки сердца.

В анамнезе отмечаются выраженные признаки неврологического неблагополучия (трудности сосания, глотания на первых порах, рвоты или фонтанирующие срыгивания, нарушения мышечного тонуса, повышение внутричерепного давления), которые негативно сказываются на сроках и темпе моторного и речевого развития не только на первом, но и на втором-третьем годах жизни. Замедлены сроки формирования психомоторных, аффективных реакций и т. п. (Например, встал после года, пошел к полутора годам.)

При этом аффективные реакции, комплекс оживления, как правило, в положенное время не возникают. Аффективные реакции проявляются как бы элементами (например, месяцев в пять-шесть лишь на улыбку, лицо взрослого) и представляют собой скорее двигательное возбуждение, чем развернутый комплекс оживления, они малодиф-ференцированы, сглажены. Улыбка как реакция на лицо взрослого может появиться в 4–6 месяцев, хотя в дальнейшем именно аффективная составляющая может оказаться максимально сохранной (по сравнению с другими).