Человек, который принял жену за шляпу и другие истории из врачебной практики - Оливер Сакс

– Послушайте, – сказал я ему. – Вы ослабели. Давайте-ка вы сейчас ляжете обратно в постель. Я только хочу напоследок внести ясность: если вот это – не ваша нога (в ходе разговора он назвал ее подделкой и поразился, что было приложено столько усилий, чтобы изготовить точную копию), то где же сейчас ваша настоящая левая нога?

Он опять побледнел, и так сильно, что я думал, он упадет в обморок.

– Не знаю, – проговорил он. – Не могу понять. Исчезла. Ее нигде нет…

Постскриптум

После публикации этой истории я получил письмо от известного невролога Майкла Кремера. Он писал:

Недавно меня пригласили осмотреть необычного пациента в отделении кардиологии. Из-за мерцательной аритмии у него образовался большой эмбол[43], который привел к параличу левой половины тела. Меня просили взглянуть на него, поскольку он каждую ночь падал с кровати, и кардиологи никак не могли выяснить причину.

Когда я стал расспрашивать его, что происходит, он откровенно рассказал, что каждый раз, просыпаясь ночью, обнаруживает у себя в постели мертвую, холодную, волосатую ногу. Объяснить, откуда она берется, он не может, но и потерпеть ее рядом с собой тоже не может, и поэтому руками и здоровой ногой выталкивает ее наружу, сам тут же выпадая за ней.

Это хороший пример того, как больной может полностью потерять ощущение парализованной конечности. Любопытно, что мне так и не удалось выяснить у него, куда делась его собственная нога, поскольку все его внимание и силы в тот момент были целиком поглощены схваткой с отвратительной чужой ногой.

[5]. Руки

МАДЛЕНА Д. поступила в клинику Св. Бенедикта под Нью-Йорком в 1980 году. Эта слепая от рождения женщина шестидесяти лет, страдавшая церебральным параличом, всю жизнь прожила дома, на попечении семьи. Зная о ее жалком состоянии – у нее наблюдались спазмы и атетоз (непроизвольные движения обеих рук), а также недоразвитие глаз, – я ожидал встретить умственно отсталого, опустившегося человека.

Опасения мои оказались напрасны. Речь Мадлены была почти не затронута спазмами, и она говорила свободно и выразительно, оказавшись при более близком знакомстве жизнерадостной, умной и начитанной женщиной.

– Как вам удалось прочесть столько книг? – спросил я ее. – Вы, наверное, свободно владеете Брайлем?

– Вовсе нет, – ответила она. – Все эти книги я слушала – в записи или когда мне читали. Сама я читать по Брайлю не умею. Я вообще ничего не могу делать руками – не знаю даже, зачем они мне. – Она с издевкой помахала ими в воздухе. – Ни на что не годные, бессмысленные куски теста. Я даже не ощущаю их частью себя.

Это меня поразило. Обычно церебральный паралич не затрагивает руки, во всяком случае, не до такой степени, чтобы они совершенно не действовали. Руки могут быть спастичны, ослаблены или деформированы, но при этом обычно сохраняют основные функции (с ногами дело обстоит иначе, возможен их полный паралич, что называется болезнью Литтла, или церебральной параплегией).

Руки Мадлены действительно были подвержены спазмам и атетозу, но я быстро установил, что чувствительность почти не затронута. Она без труда определяла легкое прикосновение, боль, изменение температуры и положения пальцев. Все нарушения, таким образом, относились не к области базовых ощущений, а к области восприятия. Я давал ей потрогать и подержать самые разнообразные объекты, и она не смогла распознать ни одного, включая мою собственную руку. Она не просто не распознавала – она даже не исследовала, не совершала никаких активных «вопрошающих» движений руками, так что они и в самом деле казались абсолютно инертными и ни на что не годными «кусками теста».

В чем же было дело? Никакого серьезного сенсорного дефицита не наблюдалось. С виду Мадлена обладала полноценной парой рук, но на деле была совершенным инвалидом. А не оказались ли ее руки такими бесполезными просто потому, что она никогда ими не пользовалась? Ведь с самого рождения с ней возились и нянчились, и в результате она могла пропустить ту естественную для любого нормального младенца стадию развития, когда происходит освоение подручного мира. Я заподозрил, что так оно и было, что ее постоянно брали на руки взрослые, выполняя за нее все те действия, которые развивают функцию верхних конечностей. Если эта неожиданная (и единственная в моем распоряжении) гипотеза была справедлива, это означало, что на шестидесятом году у Мадлены имелся шанс научиться тому, чем она должна была овладеть в первые недели и месяцы жизни.

Встречалось ли такое в прошлом? – задавал я себе вопрос. Описана ли подобная ситуация – и попытки справиться с ней – в литературе? Я вспомнил, что читал об аналогичных случаях в книге Леонтьева и Запорожца «Восстановление движений». Имея дело с обстоятельствами совершенно другого рода, эти авторы упоминали о сходных симптомах. Их пациенты, около двухсот солдат, жаловались на «отчуждение» рук после обширных травм и хирургических операций. Несмотря на сохранившиеся сенсорные и неврологические функции, эти пациенты тоже описывали ощущения чужеродности, омертвения, бесполезности и отторжения поврежденных конечностей. Леонтьев и Запорожец предполагали, что «гностические системы», отвечающие за возможность перцептивного (то есть основанного на ощущениях) использования рук, могут разлаживаться из-за травм или операционного вмешательства, а также в результате последующих многонедельных периодов бездействия конечностей. Внешне случай Мадлены выглядел похоже – бесполезность, омертвение, отчуждение, но «бездействие» продолжалось всю ее жизнь. Ей нужно было не восстанавливать функцию, а открывать, обнаруживать, «выращивать» у себя руки; не настраивать поврежденную гностическую систему, а создавать новую. Посильная ли это задача?

Солдаты, с которыми работали Леонтьев и Запорожец, до ранения нормально владели руками. Им требовалось лишь вспомнить забытое, восстановить утраченное. Мадлене же нечего было вспоминать – она никогда не пользовалась и не владела руками. Ей казалось, что у нее вообще нет рук. Она ни разу самостоятельно не ела и не ходила в уборную, ничего никогда не доставала и не брала – все это ей помогали делать окружающие. Целых шестьдесят лет она прожила фактически без рук.

Да, мы столкнулись с нелегкой задачей. У нашей пациентки полностью сохранилась система ощущений, но она была не способна довести их до уровня связанных с миром и с нею самой восприятий. Она не могла сказать о своих руках «я чувствую», «я распознаю», «я хочу сделать», «я делаю».

Леонтьев и Запорожец установили, что для восстановления движений следовало каким-то образом побудить раненых к действию – они должны были, так сказать, «дать волю рукам». Именно этим мы и решили заняться с Мадленой, надеясь добиться двигательной интеграции. Как говорил Рой Кэмпбелл, «интеграция достигается в действии».

Сама Мадлена отнеслась к нашему проекту с одобрительным интересом, хотя особой надежды и понимания он у нее не вызвал. «Ну что я вообще смогу сделать этими пластилиновыми культями?» – спрашивала она.

Гете пишет, что «вначале было действие». Это, может, справедливо для ситуаций этического и экзистенциального выбора, но решительно не годится для проблем, затрагивающих истоки движения и восприятия. Однако и здесь обычно происходит нечто неожиданное: первый шаг (или первое слово, как «вода» у Элен Келлер[44]), первое движение, первый взгляд, первый импульс – как гром средь ясного неба, из ниоткуда, из хаоса и бессмысленности. «Вначале был импульс». Не действие или рефлекс, а импульс – нечто более элементарное и в то же время более загадочное, нежели действие и рефлекс. Мы не могли просто сказать Мадлене «действуй!» – вся надежда была на импульс, и мы ожидали его, создавали для него условия, пытались его спровоцировать…

Вспомнив, как младенцы тянутся к груди, я предложил сестрам попробовать как бы невзначай ставить еду для Мадлены немного подальше, так чтобы она не могла до нее дотянуться.

– Морить ее голодом и подразнивать не стоит, – сказал я им, – просто, когда вы ее кормите, усердствуйте чуть меньше.

И вот в один прекрасный день долгожданное событие случилось: проголодавшись и устав терпеливо ждать помощи, Мадлена протянула руку, нашарила бублик и поднесла ко рту. Это было ее первое осмысленное действие рукой за шестьдесят лет! В этот момент она родилась и как «двигательный субъект»[45], и как «субъект восприятия», ибо восприятие явилось тут существенной частью действия. Ее первое восприятие было узнаванием бублика, различением «бубличности» – подобно тому как начальный акт узнавания у Элен Келлер был связан с водяной субстанцией и написанием слова «вода».