Человек, который принял жену за шляпу и другие истории из врачебной практики - Оливер Сакс

Приведенные ниже короткие отрывки полуразвлекательного характера печатались в разделе «Клиническая кунсткамера» «Британского медицинского журнала».

Фантомный палец

Одному моряку в результате несчастного случая отрезало указательный палец на правой руке. Все последующие сорок лет его мучил назойливый фантом этого пальца, так же вытянутого и напряженного, как во время самого происшествия. Всякий раз, поднося руку к лицу во время еды или чтобы почесать нос, моряк боялся выколоть себе глаз. Он отлично знал, что это физически невозможно, но ощущение было непреодолимо. В дальнейшем на почве диабета у него развилась тяжелая сенсорная невропатия, в результате которой он вообще перестал ощущать свои пальцы. Вместе с остальными пальцами исчез и фантом.

Хорошо известно, что поражения центральной нервной системы, к примеру, сенсорный инсульт, способны «изгнать» фантом. Как часто периферийная патология может привести к такому же результату?

Исчезающие фантомные конечности

Каждый, кто сам перенес ампутацию или работал с такими пациентами, знает, что при использовании протеза фантомная конечность играет центральную роль. Майкл Кремер пишет: «Ценность фантома для перенесшего ампутацию человека огромна. Я уверен, что потерявший ногу пациент не сможет научиться нормально ходить до тех пор, пока протез – точнее, фантом ноги – не будет интегрирован в образ тела».

Отсюда следует, что исчезновение фантома может оказаться катастрофой, а его восстановление и возвращение к жизни – делом насущной важности. Задачу такого восстановления можно решать разными способами. Уэйр Митчелл, к примеру, рассказывает о случае, когда фарадизация[49] плечевого нервного сплетения внезапно воскресила фантом утраченной за двадцать лет до этого руки. Один из пациентов описывал мне, как по утрам «будит» спящий фантом: сначала он подтягивает к себе культю ноги, а затем несколько раз резко шлепает ее «как ребенка по попке». На пятом или шестом шлепке фантом внезапно «выстреливает», «прорастает», вызванный к жизни периферийной стимуляцией, – и только после этого пациент может надеть протез и начать ходить. Слушая эту историю, невольно задумаешься о том, к каким еще ухищрениям вынуждены прибегать люди с ампутированными конечностями.

Пространственные фантомы

Чарльз Д. был направлен к нам для обследования по поводу трудностей при ходьбе, спотыкающейся походки, частых падений и головокружения. Врачи, без особых к тому оснований, подозревали лабиринтопатию, однако при более тщательных расспросах выяснилось, что Д. страдал вовсе не от головокружений, а от мерцающих и постоянно меняющихся пространственных иллюзий: пол вдруг удалялся от него, затем внезапно приближался, дергался, качался и трясся, «как палуба корабля в сильный шторм». Удерживая равновесие, Д. и сам, если не смотрел прямо под ноги, все время ходил враскачку. Пространственные ощущения неизменно его подводили, и ему приходилось контролировать положение пола и ног исключительно при помощи зрения. Но порой даже зрение оказывалось бессильно, и тогда ему казалось, что и пол, и его собственные ноги опасно смещались и теряли форму.

Мы вскоре установили, что он страдал от острых приступов табеса[50], сопровождавшихся, в силу поражения задних корешков спинного мозга, чем-то вроде сенсорного бреда быстро меняющихся позиционно-двигательных иллюзий. Хорошо известно, что окончательная стадия табеса в ее классической форме может сопровождаться суставно-мышечной «слепотой», полной потерей ощущения ног. Но сталкивались ли читатели с промежуточным этапом этой болезни – стадией позиционных фантомов и иллюзий на почве острого (хотя и обратимого) табетического бреда? Рассказы этого пациента напоминают мне о любопытном эпизоде из моей собственной жизни, случившемся в ходе восстановления после проприоцептивной скотомы, вызванной травмой ноги. В книге «Нога, чтобы стоять» я описал этот эпизод так:

Почувствовав, что теряю равновесие, я инстинктивно взглянул вниз и тотчас же понял причину затруднения. Это была моя собственная нога, точнее, странная вещь на ее месте – безликий, цилиндрический кусок мела, на который я опирался, – белая, как мел, абстрактная идея ноги. И цилиндр этот все время колебался – он был длиной то в тысячу футов, то всего в пару миллиметров, то вдруг утолщался, то истончался донельзя, то изгибался во все стороны. Он беспрестанно, порой по несколько раз в секунду менял размеры, форму, положение и угол. Диапазон изменений был колоссален – между двумя последовательными «кадрами» могпроизойти тысячекратный скачок…

Фантомы – живые или мертвые?

Фантомы часто вызывают недоумение – норма это или патология, реальность или иллюзия? В этом вопросе медицинская литература только сбивает с толку, но пациенты, описывая свои ощущения, помогают внести ясность. Один из пациентов, наблюдательный человек, перенесший ампутацию ноги выше колена, рассказал мне вот что:

Эта штука, эта призрачная нога время от времени жутко болит – так болит, что на ней сводит пальцы, да и всю ее может свести судорогой. Хуже всего ночью или когда снимаешь протез, и еще когда ничего не делаешь. А вот пристегнешь протез и пойдешь – и боль проходит. На ходу я фантомную ногу все равно чувствую, но это уже другой, хороший фантом – он оживляет протез и помогает мне двигаться…

Для этого пациента, как и для всех остальных, фундаментально важным является движение и действие: подавляя «злокачественный» (инертный, патологический) фантом, активность поддерживает и развивает фантом «полезный» – жизненно необходимый устойчивый образ утраченной конечности.

Постскриптум

Многие (хотя и не все) пациенты с фантомами страдают от так называемых фантомных болей. Иногда речь идет о необычных и странных ощущениях, но часто это знакомые боли, не исчезнувшие после потери конечности или появившиеся там, где их можно было бы ожидать, останься она на месте. После первой публикации этой книги я получил массу интереснейших писем от пациентов. Один из них рассказывает о многолетних мучениях, причиняемых ему вросшим ногтем, о котором он не позаботился до ампутации. Тот же пациент пишет и о совершенно другом типе боли – невыносимой «ишиасной» боли в фантомной конечности, вызванной смещением позвоночного диска; когда диск удалили и произвели фиксацию позвоночника, боль прошла. Такие случаи широко распространены, и их никоим образом нельзя считать мнимыми или надуманными; они вполне поддаются диагностированию и лечению.

Джонатан Коул, мой бывший студент, а ныне нейрофизиолог, специализирующийся на расстройствах спинного мозга, рассказывал мне о женщине с болями в фантомной ноге. Спинальная анестезия с применением лигнокаина на короткое время обезболила (и полностью уничтожила) фантом, электростимуляция корешков спинальных нервов вызвала в нем острое пощипывание, отличное от постоянно присутствующей тупой боли, стимуляция же лежащих еще выше отделов спинного мозга снизила интенсивность фантомной боли. Доктор Коул опубликовал также подробное электрофизиологическое исследование пациента с сенсорной полиневропатией, продолжавшейся четырнадцать лет и во многих отношениях сходной со случаем «бестелесной» Кристины[51] (см. журнал «Proceedings of the Physiological Society», февраль 1986, с. 51P).

[7]. Глаз-ватерпас

С МАКГРЕГОРОМ мы познакомились в неврологической клинике для престарелых имени Св. Дунстана, где я одно время работал. С тех пор прошло девять лет, но я помню все так отчетливо, словно это случилось вчера.

– В чем проблема? – осведомился я, когда в дверь моего кабинета по диагонали вписалась его наклонная фигура.

– Проблема? – переспросил он. – Лично я никакой проблемы не вижу… Но все вокруг убеждают меня, что я кренюсь набок. «Ты как Пизанская башня, – говорят, – еще немного – и рухнешь».

– Но сами вы перекоса не чувствуете?

– Какой перекос! И что это всем в голову взбрело! Как могу я быть перекошен и не знать об этом?

– Дело темное, – согласился я. – Надо все как следует проверить. Встаньте-ка со стула и пройдитесь по кабинету. Отсюда до стены и обратно. Я и сам хочу взглянуть, и чтобы вы увидели. Мы снимем вас на видеокамеру и посмотрим, что получится.

– Идет, док, – сказал он, углом вставая со стула. Какой крепкий старикан, подумал я. Девяносто три года, а не дашь и семидесяти. Собран, подтянут, ухо востро. До ста доживет. И силен, как портовый грузчик, даже со своим Паркинсоном.

Он уже шел к стене, уверенно и быстро, но с невозможным, градусов под двадцать, наклоном в сторону. Центр тяжести был у него сильно смещен влево, и он лишь каким-то чудом удерживал равновесие.