Оториноларингология: Руководство. Том 2 - Вячеслав Бабияк

Этиология. Патогенный агент – бацилла, выделенная в 1882 г. Фришем (V. Frisch) из склеромных инфильтратов. Реже палочка Фриша находится в выделениях слизистой оболочки. Склерома – заболевание практически не контагиозное, микроб становится патогенным только в определенных условиях. Считается, что заражению способствуют влажный климат, болотистая и лесистая местность, отсутствие инсоляции, условия сельской жизни. Чаще болеют лица женского пола. Приблизительно в 5 % случаев склеромой заболевают дети моложе 15 лет.

Патологическая анатомия. Склерома гортани начинается с образования в подслизистом слое плотных инфильтратов, состоящих из мелких округлых клеток и плазмоцитов, а также из большого числа веретенообразных клеток и фибробластов, которые завершают образование склеромного очага, превращая его в плотную опухоль. Находящийся над инфильтратом цилиндрический эпителий трансформируется в многослойный плоский ороговевающий. В отличие от других специфических заболеваний ВДП изменения слизистой оболочки, возникающие при склероме, не подвергаются изъязвлению. В склеромном инфильтрате находятся типичные для склеромы вакуолизированные клетки пенистого вида, описанные Микуличем. Эти клетки содержат небольшие гиалиновые включения (тельца Russel) и скопления склеромных бацилл, которые нередко обнаруживаются и между клетками Микулича. Склеромные очаги эволюционируют в течение нескольких лет, затем подвергаются рубцеванию (без распада), что приводит к образованию стенозирующих рубцов гортани, нарушению дыхания и голосообразования.

Симптомы и клиническое течение. Заболевание начинается исподволь, проявляясь в дебюте признаками банального катарального ларингита, переходящего затем в «сухую» фазу. Одновременно аналогичные явления наблюдаются и в полости носа. Особенностью склеромных очагов является их возникновение в узких местах ВДП. Поскольку склеромные инфильтраты локализуются в основном в подскладочном пространстве, наиболее выраженным и ранним признаком склеромы гортани является нарушение дыхания, затем, по мере распространения очагов воспаления на голосовой аппарат, присоединяется дисфония, прогрессирующая до полной афонии.

При ларингоскопии выявляются бледно-розовые инфильтраты; в местах, где начинается процесс рубцевания, инфильтраты приобретают белесоватый оттенок и становятся плотными на ощупь. Инфильтраты обычно располагаются симметрично под голосовыми складками, распространяясь со временем на всю окружность гортани. Склеромные инфильтраты обладают свойством ползучего распространения как вверх, в область голосовых складок, так и вниз, охватывая трахеи, а иногда и главные бронхи. Значительно реже процесс начинается в надскладочном пространстве: инфильтраты образуются на гортанной поверхности надгортанника, на вестибулярных и черпалонадгортанных складках. Склерозирование инфильтратов приводит к деформации анатомических образований, на которых они возникли. Так, надгортанник уменьшается в размерах, съеживается и смещается в сторону тяги рубцовой ткани – латерально или в просвет преддверия гортани. Обычно в вестибулярной части гортани, помимо типичных плотных инфильтратов, возникает грануломатозная ткань, напоминающая по внешнему виду папилломы гортани.

Просвет гортани значительно сужен кольцевидным стенозом, дыхание становится шумным, шипящим, при физической нагрузке возникает одышка. Покрывающий инфильтраты эпителий не изъязвляется (важный дифференциально-диагностический признак), покрыт плотно прилегающим беловато-мутным секретом, издающим сладковато-приторный запах (не зловонный, как при озене, но достаточно неприятный).

Диагноз при развитых формах склеромы гортани не вызывает затруднений, особенно в тех случаях, когда одновременно выявляются аналогичные поражения в полости носа и глотки. Выдает склерому и упомянутый характерный сладковато-приторный запах, ощущаемый на расстоянии. Если склеромные очаги поражают только гортань, их следует дифференцировать с другими специфическими заболеваниями гортани и опухолями. Наряду с различными методами комплексного обследования больного (рентгенография легких, серологические пробы, бактериологическое исследование) обязательна в постановке окончательного диагноза биопсия. Забор материала проводят при прямой ларингоскопии или даже, в отдельных случаях, при рассечении щитовидного хряща, из глубины инфильтрата, поскольку из-за его плотности при непрямой ларингоскопии инструмент обычно скользит по поверхности слизистой оболочки и не проникает вглубь.

Прогноз для жизни благоприятный, но в отношении функций гортани зависит от степени тяжести процесса. Нередко больные нуждаются в многократных пластических операциях и даже становятся пожизненными канюленосителями.

Лечение склеромы гортани консервативными методами практически не отличается от лечения риносклеромы. Особенностью лечения является его направленность на ликвидацию стеноза гортани и обеспечение ее естественных функций. Для этого применяют методы эндоларингеальной хирургии, гальванокаустику, диатермокоагуляцию, методы дилатации суженных частей гортани. Эффективность этих методов недостаточно высока из-за непрестанно возникающих рецидивов. При выраженном стенозе накладывают трахеостому, после чего удаляют рубцовую ткань эндоларингеальным доступом либо доступом через ларингофиссуру с последующей пластикой лоскутами из местной слизистой оболочки, по Б. С. Крылову (1963).

Лепра гортани

Наряду с лепрой носа лепра гортани в эндемических очагах встречается достаточно часто. Еще в 1897 г. на Международной конференции лепрологов были приведены данные, согласно которым поражение гортани лепрой наблюдалось у 64 % больных (Gluck). По наблюдениям румынских авторов (Tetu I. et. al., 1950), из 39 больных лепрой ЛОР-органов только у троих были обнаружены лепроматозные узлы в гортани, у остальных больных наблюдались различные формы хронического неспецифического ларингита. Согласно мировой статистике, лепра гортани в подавляющем большинстве случаев проявляется лепроматозной формой и очень редко – неврологической.

Патологическая анатомия. Возникающие в гортани солитарные лепроматозные инфильтраты не имеют четких границ. В других случаях эти инфильтраты имеют характер множества узелков гранулематозной структуры. Инфильтраты состоят из вакуолизированных клеток, плазмоцитов и гистиоцитов, распространяются вширь и вглубь, поражая нередко и хрящевую ткань гортани. Возбудитель проказы (палочка Хенсена) определяется в большом количестве в виде снопообразных агломераций как внутри вакуолизированных клеток, так и вне их. Инфильтраты подвергаются распаду, обусловливая обширные разрушения гортани и приводя к массивным рубцам, обезображивающим и стенозирующим гортань.

Симптомы и клиническое течение. В начальной стадии лепра гортани проявляется непродолжительной острой воспалительной реакцией (гиперемия и отек слизистой оболочки), постепенно переходящей в хронический «сухой» ларингит, который может длиться многие годы. Особенность этого ларингита в том, что при попытках его лечения как обычного хронического атрофического ларингита вместо улучшения наступает ухудшение состояния слизистой оболочки гортани и активизация лепроматозной инфекции. Чаще всего вскоре на фоне атрофичной слизистой оболочки появляются мелкие узелковые образования голубоватого или беловато-серого цвета, которые, сливаясь, преобразуются в узловатые инфильтраты, располагающиеся преимущественно на надгортаннике и в преддверии гортани. Отсюда лепроматозные инфильтраты распространяются на голосовые складки и подскладочное пространство. Край надгортанника представляется неравномерно утолщенным, сосковидной формы, которую ему придают узелковые образования разной величины – от просяного зерна до гороха. Иногда эти инфильтраты приобретают папилломатозный вид.

Желудочки гортани заполнены диффузными инфильтратами с неровной поверхностью бледно-желтого цвета. Иногда инфильтраты сливаются с голосовыми складками, образуя массивные конгломераты, суживающие дыхательную щель и представляющие угрозу для жизни больного. В подскладочном пространстве, которое может быть осмотрено только при прямой ларингоскопии, инфильтраты приобретают циркулярную форму, что усугубляет нарушение дыхательной функции гортани. Иногда на надгортаннике, черпаловидной области и реже – на голосовых складках образуются язвы, являющиеся причиной возникновения вторичного перихондрита. Все эти изменения обладают тенденцией к быстрому заживлению, после чего остаются глубокие рубцы, обезображивающие и стенозирующие гортань.