Справочник практического врача. Книга 1 - Алексей Тополянский

При лекарственных гепатитах необходима отмена препарата, вызвавшего повреждение печени. В качестве вспомогательного средства используют гепатопротекторы (легалон 210–420 мг в сутки в течение 3–6 нед).

Профилактика хронических гепатитов сводится к профилактике вирусных гепатитов, борьбе с алкоголизмом, исключению возможности производственных и бытовых интоксикаций гепатотропными веществами, а также к своевременному выявлению и лечению острого и подострого гепатита. Больные хроническим гепатитом нуждаются в трудоустройстве (ограничение тяжелой физической нагрузки, освобождение от работ, связанных с частыми командировками и не позволяющих соблюдать режим питания). Больные подлежат диспансерному наблюдению, 2 раза в год проводится активное наблюдение с оценкой жалоб, объективного статуса, уровня трансаминаз, при необходимости проводится более полное обследование.

ГЕПАТОЗЫ – болезни печени, характеризующиеся дистрофическими изменениями ее паренхимы без выраженной мезенхимально-клеточной реакции. В зависимости от природы нарушения обмена веществ различают жировой и пигментные (см. Гипербилирубинемии врожденные) гепатозы.

Жировой гепатоз (жировая дистрофия, жировая инфильтрация, стеатоз печени) характеризуется жировой (иногда с элементами белковой) дистрофией гепатоцитов и хроническим течением.

Этиология, патогенез. Основные причины развития жирового гепатоза – алкоголизм, реже ожирение, сахарный диабет, другие эндокринные расстройства (синдром Кушинга, микседема, тиреотоксикоз, акромегалия), дефицит белка и витаминов, заболевания органов пищеварения, сопровождающиеся нарушениями всасывания (хронический панкреатит, язвенный колит и др.), хронические интоксикации четыреххлористым углеродом, фосфорорганическими соединениями, другими токсическими веществами, обладающими гепатотропным действием, бактериальными токсинами и др. Патогенез поражения печени в этих случаях в основном сводится к нарушению метаболизма липидов в гепатоцитах и образования липопротеидов.

Симптомы, течение. Возможна малосимптомная форма, при которой клиника маскируется проявлениями основного заболевания (тиреотоксикоз, сахарный диабет и др.), токсического поражения других органов или сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта. В других случаях наблюдаются выраженные диспепсические явления, общая слабость, тупая боль в правом подреберье; иногда – легкая желтуха. Печень умеренно увеличена, с гладкой поверхностью, болезненная при пальпации. Спленомегалия не характерна. Содержание аминотрансфераз в сыворотке крови умеренно или незначительно повышено, нередко также повышено содержание холестерина, (3-липопротеинов. Характерны результаты бромсульфалеиновой пробы: задержка выделения печенью этого препарата наблюдается в большинстве случаев. Другие лабораторные тесты малохарактерны. Решающее значение в диагностике имеют данные пункционной биопсии печени (жировая дистрофия гепатоцитов).

Течение относительно благоприятное: во многих случаях, особенно при исключении действия повреждающего агента и своевременном лечении, возможно выздоровление. Однако гепатоз в отдельных случаях может трансформироваться в хронический гепатит и цирроз.

Дифференциальный диагноз. Отсутствие спленомегалии позволяет с известной степенью уверенности дифференцировать хронические гепатозы с гепатитами и циррозами печени. При циррозах печени обычно имеются печеночные «знаки» (печеночные звездочки – телеангиэктазии, ярко-красного или малинового цвета язык, печеночные ладони и т. д.), признаки портальной гипертензии, чего не бывает при гепатозах. Следует иметь в виду также гепатолентикулярную дегенерацию, гемохроматоз. Очень большое значение для дифференциальной диагностики гепатоза с другими поражениями печени имеет чрескожная биопсия печени.

Лечение. Необходимо стремиться к прекращению действия этиологического фактора. Категорически запрещают прием алкогольных напитков. Назначают диету № 5 с повышенным содержанием полноценных белков животного происхождения (до 100–120 г/сут) и липотропных факторов (творог, отварная треска, дрожжи, изделия из гречневой, овсяной крупы и т. д.). Ограничивают поступление в организм жиров, особенно тугоплавких, животного происхождения. Назначают липотропные препараты: липоевую, фолиевую кислоту, витамин B12, препараты, содержащие экстракты и гидролизаты печени (сирепар по 5 мл в/м ежедневно, эссенциале и др.), легалон, при выраженных нарушениях жирового обмена (гиперхолестеринемии, гипертриглицеридемии, гиперлипопротеинемии) используют липофарм, липостабил.

ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ (гепатоцеребральная дистрофия, болезнь Вестфаля – Вильсона – Коновалова) – характеризуется нарушением обмена меди, поражением печени типа цирроза и деструктивными процессами в головном мозге. Встречается чаще всего в юношеском возрасте, относится к генетически обусловленным ферментопатиям, передается по аутосомно-рецессивному типу. В сыворотке крови больных снижено содержание церулоплазмина, связывающего медь (менее 0,2 г/л); значительно усилена абсорбция меди в кишечнике. Вследствие этого происходит повышенное отложение меди в печени (что ведет к развитию цирроза), ганглиях нервной системы (вызывая их токсическое поражение), в коже, по периферии роговицы глаза и в других тканях. В 5-10 раз усиливается выделение меди с мочой.

Симптомы, течение. Нередко заболевание начинается с признаков поражения печени (желтухи, рвоты, диспепсии) и диагностируется как хронический гепатит, цирроз печени, затем присоединяются неврологические расстройства: тремор конечностей, скандированная речь, амимия, далее развиваются гипертонус мышц конечностей, нарушения мышления. В других случаях поражение нервной системы развивается раньше, а затем у больных выявляется цирроз печени, обычно крупноузловой, по своим клиническим проявлениям в основном не отличающийся от циррозов другой этиологии. Отложение меди в почках ведет к гипераминоацидурии, а в ряде случаев – почечной глюкозурии. Диагностическое значение имеет гиперпигментация кожи – от темно-серого до коричневого цвета и наличие на периферии роговиц больного характерного зеленовато-коричневого ободка – так называемых колец Кайзера – Флейшера. Как правило, обнаруживается умеренная спленометалия. Диагноз подтверждается пункционной биопсией печени и лабораторными тестами: исследованием содержания церулоплазмина в сыворотке крови, концентрации меди в крови и суточной моче. В нелеченых случаях болезнь прогрессирует и через несколько лет после проявления явных симптомов заканчивается гибелью больных.

Лечение. Рекомендуется специальная диета с низким содержанием меди. Выделение меди с мочой увеличивает D-пеницилламин (купренил), назначаемый пожизненно (300-1000 мг в сутки).

ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ – сочетанное увеличение печени и селезенки. Наблюдается при заболеваниях печени (например, циррозах), при расстройствах кровообращения в системах воротной и селезеночной вен (например, тромбозах), болезнях накопления (гемохроматозе, гепатолентикулярной дегенерации и др.), инфекционных и паразитарных заболеваниях и др.

Симптомы, течение. Отмечается одновременное увеличение печени и селезенки, при значительной давности процесса – уплотнение их. Могут наблюдаться гиперглобулинемия, повышение СОЭ, изменение белково-осадочных проб. Гематологической особенностью гепатолиенального синдрома являются симптомы гиперспленизма – анемия, лейкопения и тромбоцитопения.

Лечение. Проводят лечение основного заболевания. При резко выраженном гиперспленизме – спленэктомия.

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ВРОЖДЕННЫЕ (ПИГМЕНТНЫЕ ГЕПАТОЗЫ) – группа наследственных энзимопатий, характеризующихся нарушением обмена билирубина и проявляющихся стойкой или перемежающейся желтухой при отсутствии выраженных изменений структуры и функции печени, явных признаков гемолиза и холестаза. Заболевания обусловлены нарушением процессов захватывания гепатоцитами свободного билирубина из крови, связывания его с глюкуроновой кислотой с образованием билирубин-глюкуронида (связанного билирубина) и последующего выделения его с желчью.

Во всех случаях гипербилирубинемия и желтуха обнаруживаются с раннего детства, в большинстве случаев (кроме синдрома Криглера – Найяра) – незначительны, могут иметь перемежающийся характер (усиливаться под влиянием погрешностей в диете, приема алкоголя, интеркуррентных заболеваний, физического переутомления и других причин). Нередки нерезко выраженные диспептические явления, легкая астенизация, слабость, быстрая утомляемость. Печень обычно не увеличена, мягка, безболезненна, функциональные пробы печени (за исключением гипербилирубинемии) не изменены. Радионуклидная гепатография изменений не выявляет. Селезенка не увеличена. Осмотическая резистентность эритроцитов, продолжительность их жизни – нормальны. Пункционная биопсия при всех формах (кроме синдрома Дубина – Джонсона) изменений не выявляет.